Фронтотемпоральные расстройства представляют собой не одно заболевание, а целое семейство состояний. Их классифицируют в зависимости от того, какие симптомы появляются первыми и какие области мозга поражаются в наибольшей степени. На практике ранняя диагностика часто затруднена, так как проявления могут перекрываться и меняться по мере прогрессирования болезни.
Поведенческая вариантная фронтотемпоральная деменция
Наиболее распространённой формой является поведенческая вариантная фронтотемпоральная деменция. Для неё характерны выраженные изменения личности и поведения. Человек может стать грубым, импульсивным, утратить эмпатию и интерес к близким. Часто появляются социально неуместные поступки, склонность к повторяющимся действиям и навязчивому поведению.
Типичные проявления включают:
Память на ранних стадиях может оставаться относительно сохранной, что отличает эту форму от болезни Альцгеймера.

Изображение создано с помощью искусственного интеллекта
Первичная прогрессирующая афазия
Первичная прогрессирующая афазия проявляется постепенным ухудшением речевых навыков. Сначала страдает способность подбирать слова, понимать речь, читать или писать. Со временем многие пациенты полностью утрачивают возможность говорить.
Выделяют три основных подтипа:
На поздних стадиях к языковым проблемам могут присоединяться когнитивные и поведенческие нарушения.
Двигательные формы
Некоторые фронтотемпоральные расстройства сопровождаются преимущественно двигательными симптомами. К ним относятся кортикобазальный синдром и прогрессирующий супрануклеарный паралич. Эти состояния проявляются скованностью мышц, нарушением координации, падениями, проблемами с глотанием и движениями глаз.
Существуют также смешанные формы, при которых сочетаются симптомы деменции и поражения моторных нейронов, что приводит к мышечной слабости и параличу.
Социальные и психологические трудности
Симптомы ФТР часто воспринимаются окружающими как сознательное плохое поведение. Это приводит к конфликтам, изоляции и эмоциональному выгоранию членов семьи. Осознание того, что изменения вызваны заболеванием мозга, играет ключевую роль в принятии диагноза и организации ухода.